Сборник трудов Новосибирской областной станции переливания крови, Том 1 - 1941г

2 лет. Существует мнение, что проявления этого заболе- вания с возрастом становятся слабее, на основании чего Баар и Штранский утверждают, что прогноз у гемофиликов, достигших зрелого возраста, благоприятен. Того же мнения держится и Ханин, который, наблюдая несколько случаев гемофилии у взрослых, мог заметить, что с возрастом у них повысилась свертываемость крови. По данным Е. Фрейфельда, в период возмужалости кровоточивость у гемофиликов зна­ чительно уменьшается, а после 30 лет опасность смерти от кровотечения сводится к нулю. По Шиттенхельму, первое кровотечение у гемофиликов в 3/4 случаев появляется в первые годы жизни, гораздо реже на 20—22 году. Шиттен.- хельм добавляет при этом, что гемофилики чаще умирают до пубертатного периода, в юном возрасте. Пережившие этот возраст уходят от опасности смерти в связи с крово­ течением. Ослер высказывает положение, что у гемофиликов после достижения половой зрелости постепенно ослабляется, а иногда окончательно исчезает наклонность к кровотече­ ниям. На основании этих положений можно сделать вывод, что проявления гемофилии могут оказаться особенно опас­ ными именно в детском возрасте. Сущность гемофилии, как это признается всеми, до сего времени остается невыяснен­ ной. Однако существует целый ряд гипотетических пред­ положений касательно патогенеза гемофилии. Большинство авторов полагает, что основным признаком гемофилии является кровоточивость на почве замедленного свертывания крови, что в свою очередь объясняет расстрой­ ствами процесса образования тромбина (фибрин-фермента), вследствие недостатка тромбокиназы. Владос высказывает предположение о том, что „действи­ тельной причиной гемофилии следует считать функциональ­ ную недостаточность сосудов на почве функционального предрасположения и аномалии свертываемости крови, вслед­ ствие нарушения ферментативной (коллоидной) деятель­ ности“. Морфология крови при гемофилии в период ремиссии большей частью не представляет особенностей. После кровотечения гемофилик обычно очень быстро восстанавливает прежнее количество гемоглобина и эритро­ цитов. Диагноз гемофилии ставится на основании клинического сиптомокомплекса и по семейному анамнезу ( Е . Фрейфельд), причем наиболее важными и характерными моментами для этого страдания являются наследственность и травматичес­ НГОНБ